九乡新闻网蓝莓的副作用:大夫文章_李岩大夫个人网站：右心室双出口
来源：百度文库 编辑：九乡新闻网 时间：2024/07/07 16:13:52
右心室双出口是介于法乐四联症和完全性大动脉转位之间的一组复杂的先天性心脏畸形。其经典概念应为两大动脉完全起自右室，室间隔缺损（VSD）为左室的唯一出口，二尖瓣与主动脉之间无纤维联系。从便于提高右室双出口诊治水平角度看，认为主动脉90％以上起自右室为右心室双出口，90%以下属法洛四联症，可能更有意义。
发病率：
右心室双出口是很少见的先天性心脏病，发病率约占先天性心脏病的1％
临床表现：
临床表现决定于有无右室流出道和肺动脉瓣的狭窄以及主肺动脉的位置和关系。患者可表现为类似室间隔缺损合并肺动脉高压或法乐四联症。可有紫绀、蹲踞、咯血或晕厥病史，少数病人有心衰史。体检可见发育差、结膜充血、紫绀、杆状指（趾）。听诊有心脏杂音。
诊断：
临床表现、体格检查、心电图和心脏X线平片均无特异性，超声心动图可明确室间隔缺损与大血管关系、室间隔缺损的位置和大小，有无肺动脉高压，以及房室瓣是否异常。右心导管和造影可确诊并能了解心室和大血管及冠状动脉的发育情况。超高速CT或核磁共振检查有助于诊断。简单型右心室双出口根据超声检查结果即可明确诊断，并据此进行手术治疗。复杂型右心室双出口或合并其他心脏畸形者，术前多需心血管造影检查。
自然病程：
如无肺动脉瓣狭窄的右心室双出口，其自然预后同单纯室间隔缺损。如为Taussig-bing畸形，则与完全性大动脉转位相似，肺动脉高压发生早，预后差。如有肺动脉瓣狭窄，可和法洛四联症相似。右心室双出口患儿多死于缺氧和心衰。
治疗方法：
右室双出口有室间隔缺损而不合并其他心脏畸形者，手术指征同室间隔缺损合并肺动脉高压，应尽早手术，特别是室缺位于肺动脉下方发生肺动脉高压更早，应在2岁以内手术。如为Taussig－bing畸形，病情不允许根治，可先行姑息手术，即肺动脉环缩术，患者术后4～5年可再行Raste11i手术或心房内转流加室缺修补手术。如病情允许，应尽可能于半岁前行室缺修补加大动脉调转(Switch)手术。如右室双出口合并肺动脉瓣和右室流出道狭窄，亦应尽早手术，手术指征同法洛四联症。如合并其他畸形如完全性心内膜垫缺损、主动脉畸形等，也应尽量一期矫治。
手术并发症：
（一）VSD再通。
（二）Ⅲ°房室传导阻滞。（心律失常的一种）
（三）低心排血量综合征。
（四）肺水肿或灌注肺。
（五）左室流出道狭窄。
（六）术后溶血。
（七）三尖瓣关闭不全。
（八）右室流出道狭窄。
（九）心包填塞。
（十）再次开胸止血。
（十一）亚急性细菌性心内膜炎。
（十二）慢性右心功能不全。
（十三）胸腔积液。
手术效果：
据文献报告，手术死亡率仍较高，可达20%～5O％，与心脏畸形复杂程度和手术技术有关，如缺损位于主动脉瓣下方，手术成功率高。缺损远离主动脉、合并房室管畸形，婴幼儿时期手术，使用外管道，左室发育差，手术死亡率高。患者行矫治术后仍需注意心功能的维护，只要心功能允许，可正常生活学习，一般不宜从事重体力工作，可成家生子。