蓝莓枸杞饼干:大夫文章_李岩大夫个人网站:三尖瓣闭锁

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三尖瓣闭锁 发表时间:2010-01-03 发表者:李岩 (访问人次:421) 三尖瓣闭锁定义:三尖瓣闭锁是指先天性右心房、右心室之间没有房室瓣连接,取而代之的是隔膜组织,通常右室发育不良而左室正常或扩大,常合并房间隔缺损,肺动脉瓣可狭窄或正常,左侧二尖瓣正常,形成功能上的单心室。 发病 发病率: 本病罕见,发病率占先心病的1%~3%。 临床表现: 患者生后有不同程度的紫绀,气短和呼吸困难,营养不良,两岁左右可发现杵状指(趾),如有肺动脉瓣狭窄或瓣下狭窄,紫绀可能加重,有时可能症状很轻。体格检查,患者表现紫绀,杵状指(趾),胸骨左缘可闻及收缩期杂音。诊断: 根据临床症状和体征、心电图、胸部X线、超声心动图和右心导管及造影可确诊。 自然病程: 患者存活时间主要取决于肺血流多少和是否合并其他心内畸形以及心功能状态,如肺动脉瓣有无狭窄,是否为肺动脉高压等,患儿多于生后3个月内死亡。紫绀出现越早,预后越差。50%的患儿于生后6个月内会死亡,60%在1岁内死亡,90%在10岁内死亡,很少有能活到成人时期者。如患儿VSD闭合早,合并肺动脉瓣或瓣下狭窄,90%可能在一岁内死亡;如肺动脉无狭窄,患者紫绀较轻,可以耐受一定活动量,90%在10岁内死亡,很难活到20~30岁。在合并大动脉转位时,由于肺血多,心脏负荷重,大多患儿在1岁内死亡;如合并左室流出道狭窄,肺血可减少,但很少能活过6~7岁。患者死亡大多与左室接受来自体肺循环的血容量、心脏负荷过重、心脏扩大、二尖瓣关闭不全、心力衰竭有关。 治疗方法: 患者出生后一经确诊,立即手术治疗,如无肺动脉高压,年龄小于两岁者,可行双向格林或心房内侧通道手术;两岁以上可行全腔或Fontan手术。如肺动脉发育差,应行体肺分流术,如肺动脉压力在2.0~2.67kPa(15~20mmHg)范围,可行双向格林手术,如高于2.67kPa(20mmHg),应先行Banding手术,再考虑行全腔肺动脉吻合术。如心室功能不好,可考虑心脏移植。实际上除了心脏移植,所有的上述手术方法都为姑息性手术。姑息手术可以减轻紫绀,改善症状,减轻心脏负荷,延长患儿生命,为将来可能施行Fontan手术打下基础,因为Fontan系列手术的效果最好。 手术合并症: 1.低心排血量综合征。 2.胸腔积液。 3.心律紊乱。 4.血栓形成。 5.肾功能衰竭。 手术效果: Fontan手术仍为姑息手术,但50%患者术后不需服药,大部分可参加工作,生活质量明显提高。